Ураження легень при спадковій патології. Вроджені вади розвитку бронхолегеневої системи у дітей. Особливості клініки, діагностики. Принципи лікування, диспансеризації




НазваУраження легень при спадковій патології. Вроджені вади розвитку бронхолегеневої системи у дітей. Особливості клініки, діагностики. Принципи лікування, диспансеризації
Сторінка1/4
Дата конвертації05.03.2013
Розмір0.81 Mb.
ТипДокументы
uchni.com.ua > Фізика > Документы
  1   2   3   4


ТЕМА: УРАЖЕННЯ ЛЕГЕНЬ ПРИ СПАДКОВІЙ ПАТОЛОГІЇ. ВРОДЖЕНІ ВАДИ РОЗВИТКУ БРОНХОЛЕГЕНЕВОЇ СИСТЕМИ У ДІТЕЙ. ОСОБЛИВОСТІ КЛІНІКИ, ДІАГНОСТИКИ. ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ, ДИСПАНСЕРИЗАЦІЇ.

МЕТА: удосконалити знання лікарів-інтернів про сучасні погляди на патогенетичні механізми розвитку, клініко-параклінічні критерії діагностики та принципи лікування хронічних неспецифічних захворювань легень у дітей.
ПЛАН ЛЕКЦІЇ.

  1. Вступ. Актуальність проблеми. Класифікація.

  2. Етіологія, патогенез, клініка, перебіг:

  • рецидивуючого бронхіту;

  • хронічного облітеруючого бронхіоліту;

  • хронічного бронхіту;

  • бронхоектатичної хвороби;

  • аномалій розвитку бронхолегеневої системи;

  • спадково детермінованих захворювань з переважним ураженням легень.

  1. Сучасні підходи до лікування хронічних неспецифічних захворювань у дітей. Диспансеризація.


^ Ключові слова: діти, хронічне запалення, легені, аномалії розвитку, спадкова патологія, терапія.
В сучасних складних соціальних та екологічних умовах має місце виражена тенденція до росту і поширеності захворювань органів дихання (ЗОД) у дітей, важкості їх перебігу, схильності до хронізації, що в свою чергу зумовлює високу інвалідність дітей.

В останні роки відмічається явна тенденція до зміни патоморфозу, а відповідно до клініки, перебігу неспецифічних захворювань органів дихання як гострих, так і хронічних. Це зумовлено зміною реактивностості дитячого організму (ростом випадків первинних часткових та вторинних імунодефіцітних станів), появою нових збудників, мутацією уже відомих, впливом складних соціальних та екологічних факторів. В сукупності це привело до росту частоти та тяжкості захворювань органів дихання у дітей за рахунок швидкого прогресування пневмофіброзу та гнійних ускладнень. В результаті має місце зростання частоти затяжного перебігу гострої пневмонії та її хронізації, що визначає соціальну дезадаптацію дітей і відповідно ранню їх інвалідність.

В структурі неспецифічних захворювань легень (ХНЗЛ) найбільшу долю займають рецидивуючий та хронічний бронхіт.

Згідно класифікації бронхолегеневих захворювань у дітей.



Бронхіт – запальне захворювання бронхів вірусної або вірусно-бактеріальної етіології. Бронхіти за механізмом розвитку поділяються на первинні і вторинні.

При первинному бронхіті запальний процес локалізується у інтактних бронхах, при вторинному – він є ускладненням інших захворювань (муковісцидоз, синдром циліарної дискінезії, бронхіальна астма, аномалії розвитку бронхолегеневої системи, дефіцит альфа-1-антитрипсину, спадкові захворювання легень, ін.).

За характером запального процесу слизової трахеобронхіального дерева бронхіти (ендобронхіти) поділяємо на: катаральні, катарально-гнійні, гнійні, атрофічні.

Патологічний процес слизової одночасно може локалізуватись на слизовій глотки, гортані, трахеї, бронхів при низхідному поширенні запального процесу чи розвиватись одночасно.

Форми бронхіту: гострий, рецидивуючий, хронічний.

^ Рецидивуючий бронхіт (РБ) – повторення епізодів бронхіту два і більше разів на рік протягом 1-2 років без клінічних проявів обструкції, відсутністю незворотніх морфологічних змін та довготривалістю проявів (два тижні і більше).

Фази патологічного процесу: загострення, ремісія.

Хронічний бронхіт – хронічне поширене запальне ураження бронхів з перебудовою секреторного апарату слизової оболонки, розвитком склеротичних змін у більш глибоких шарах слизової бронхів.

Фази процесу: загострення, ремісія.

^ Хронічний облітеруючий бронхіт – хронічне запальне захворювання бронхів вірусної або імунопатологічної природи, яке розвивається у результаті облітерації бронхіол, артеріол однієї або кількох ділянок легень, що призводить до порушення легеневого кровообігу та розвитку емфіземи.

Фаза: загострення, ремісія.

^ Рецидивуючий бронхіт.

В структурі хронічних неспецифічних захворювань легень РБ займає найбільшу долю (22-50%). Частота РБ неоднакова у різних регіонах і зростає досить швидко у промислових регіонах. Серед промислових викидів в атмосферу для розвитку патології органів дихання найбільше значення мають окиси азоту і сірки.

В патогенезі повторних епізодів бронхіту у дітей мають значення: ендогенно-конституційні, вік, коли вперше захворіла дитини, що дало поштовх наступним рецидивам захворювання; супутні захворювання, зокрема патологія верхніх дихальних шляхів, інфікування паличкою туберкульозу, імунологічна реактивність дитини, генетичні фактори, екзогенні фактори (клімат, забруднення атмосфери промисловими викидами), соціальні фактори, які визначають домашній мікроклімат (пасивне куріння, відвідування дитячих колективів, житлові умови, ін.).

Серед дітей з РБ переважають діти дошкільного і молодшого шкільного віку. Вивченя генеалогічного анамнезу констатує наявність різних хронічних захворювань органів дихання у 3-4 поколіннях у 40-45% випадків, алергічні захворювання у 13-15% випадків. Важливо відмітити, що майже у половини матерів хворих дітей були гестози вагітності, соматична патологія. У 25% випадків діти народились з пренатальною гіпотрофією. У 70% випадків виявлено аномалії конституції, серед яких майже половину складають ексудативно-катаральний та лімфатичний діатез.

Майже у всіх дітей першим епізодом є вірусна респіраторна інфекція, яка у половини ускладнилась гострою пневмонією. Значеея вірусної інфекції зростає при повторних епізодах захворювання, так як це супроводжується значним зниженням імунологічної реактивності, зокрема системи місцевого захисту. Помимо цього, персистенція вірусів, уражаючи ядерні стуктури клітин, зумовлює їх метаплазію, дає поштовх до аутоімунних реакцій. Стабільне зниження показників усіх ланок імунітету виявляємо у 8-20% випадків, частота їх зростає з віком. Дітям з РБ більш властиве зниження показників місцевого імунітету.

Діагностується у цієї категорії хворих порушення в системі протеази-інгібітори протеаз у сироватці крові, бронхіальному секреті.

Про можливу генетичну детермінованість цієї ферментопатії свідчать виявлення маркерів патологічних генів недостатності α1-АТ. Поглиблене вивчення цієї групи хворих виявило у частини із них стійкі запальні зміни усіх шарів стінки бронха, які зберігаються в періоді клінічної ремісії.

Неоднозначні результати отримано при бронхологічному обстеженні, в періоді загострення в усіх має місце ендобронхіт, в т.ч. гнійний, навіть атрофічний.

Клініка загострень РБ характеризується бронхітичним синдромом, інтоксикацією, дихальною недостатністю (ДН). Часто загострення мають схильність до затяжного перебігу. Це спостерігається, як правило, при гнійному, атрофічному ендобронхіті. При атрофічних змінах слизової характерні середньо-дрібнопухирцеві хрипи з двох сторін, ніжні, незвучні, особливо у верхніх відділах легень, хоч вони визначаються у середніх та нижніх зонах. Катаральні симптоми зберігаються і у періоді відносної клінічної ремісії. Як правило, при РБ діти виділяють небагато мокротиння, а дошкільнята переважжно її ковтають. В періоді ремісії зберігаються симптоми загальної інтоксикації. З віком при кожному наступному періоді загострення зростають порушення в системі зовнішнього дихання, які поєднюють зміни вентиляції, бронхіальної прохідності та зниження регіонарної вентиляції і кровотоку, які виявляються значно раніше, ніж при рентгено-бронхологічному дослідженні. В класичному варіанті ознак пневмосклерозу, емфіземи легень не повинно бути.

Перебіг РБ у класичному варіанті є сприятливим, без незворотніх морфологічних і функціональних змін в бронхолегеневій системі у періоді клінічної ремісії, можливий сприятливий перебіг і повне виздоровлення. При умові правильного лікування можлива стабілізація запальних функціональних і початкових морфологічних порушень, а також і зворотній їх розвиток в результаті високих репаративних можливостей дитячого організму.

^ Діагностика. Диференційна діагностика.

  • Анамнез. Особливості перебігу загострень (клініка, порушення в системі зовнішнього дихання, результати бронхоскопії, рентгенологічного обстеження).

  • Стан дитини в періоді клінічної ремісії (клініка, функція зовнішнього дихання – ФЗД).

  • Імунограма в періоді загострення та ремісії, вивчення системи місцевого захисту.

  • Рівень α1-АТ в динаміці.

  • Хлориди поту в динаміці (особливо при відставанні у фізичному розвитку, поєднанні із патологією органів травлення).

  • Реакція Манту.

  • При частих загостреннях із схильністю до затяжного перебігу необхідно виключити гіпоплазію легень, аномалії поділу бронхів, синдром циліарної дискінезії.

^ Принципи лікування.

Загострення.

- АТБ з урахуванням посіву мокротиння чи бронхіального секрету. В даний час перевагу надаємо пеніцилінам 4-5 покоління, макролідам нових поколінь, фторхінолонам. Широкий спектр дії властивий антибіотику рослинного походження – умкалору.

  • Фаготерапія (особливо ефективна при високій резистентності флори).

  • Еубіотики.

  • Антиоксиданти: токоферол, аскорбінова кислота, теком.

  • Покращення мікроциркуляції: курантил, ксантінол нікотинат, трентал, предуктал.

  • Протизапальна терапія: тіосульфат натрію 30% -1 мл/рік життя в/в, гумізоль, ФІБС, скловидне тіло. Ці препарати мають і розсмоктуючу дію.

  • Відхаркуючі. Муколітики: ацетилцистеїн, лазолван. Останній також стимулює синтез сурфактанту, очищає ДБ, потенціює АБТ, знижує гіперреактивність бронхів.

  • Позиційний дренаж, масаж грудної клітки у дренажному положенні, дихальна гімнастика.

Апаратна фізіотерапія з урахуванням фази загострення, характеру ендобронхіту. При нормалізації температури тіла призначаємо електрофорез магнію, йоду, новоіманіту, при виздоровленні – нікотинової кислоти, лідази. В період виздоровлення, особливо у дітей старше 6-7 років, доцільно поєдювати різні методи апаратної фізіотерапії: ІКВ на грудну клітку з наступним електрофорезом лікарських препаратів, ДМХ з наступним електрофорезом, СМТ-форез лікарських препаратів.

З метою стимуляції синтезу власних антитіл назначаємо вакцини (витяжки різних мікробних тіл): бронхомунал, рибомуніл, IRS-19.

В періоді клінічної ремісії санаторно-курортне лікування (Карпати, Крим), де продовжується дихальна гімнастика, масаж, плавання, лікування залишкових запальних змін у легеневій тканині.

Аналіз перебігу РБ ( за даними проф. Рачинського) у половини наступає повне виздоровлення;

- у дітей, які хворіють з раннього віку РБ трансформується у бронхіальну астму (~12%).

Спостереження К.Ф.Ширляєвої констатують, що РБ у 30% випадків трансформується у хронічний бронхіт (ХБ) у зрілому віці, у 1-15% - у бронхіальну астму, у 4-5% бронхоектатичну хворобу. В той же час, в силу інтенсивного метаболізму та великих репаративних можливостей дитячого організму можливий зворотній розвиток деформації бронхіального дерева.

^ Хронічний бронхіт.

  • первинний – у випадку виключення муковісцидозу, бронхіальної астми, вад розвитку бронхолегеневої системи, синдрому ціліарної дискінезії;

  • вторинний – ускладнення або клінічна маніфестація вроджених аномалій розвитку (АР) бронхолегеневої системи, спадкових захворювань легень, ферментопатій.

Н.Р.Палеєв виділяє основні критерії (ХБ): дифузний характер ураження бронхіального дерева, хронічний прогресуючий перебіг захворювання з періодами загострення та ремісії, перевага серед клінічних симптомів кашлю з виділенням мокротиння, задишки.

Проблема ХБ, як самостіного захворювання, постає у дітей, які перенесли оперативне лікування з приводу бронхоектатичної хвороби, аномалій розвитку бронхолегеневої системи (локальних) і продовжують хворіти.

Підставою для виділення ХБ у самостійну нозологічну форму у педіатричній практиці стало:

  • збереження постійного продуктивного кашлю, в тому числі і в періоді клінічної ремісії захворювання;

  • симптоми гнійної інтоксикації і гіпоксії;

  • постійний запальний процес у слизовій бронхів, дифузні ураження усіх сегментів бронха, в т.ч. і склеротичні, які визначають стабільні катаральні симтпоми в легенях;

  • глибокі порушення вентиляції та кровотоку;

  • метаболічний та імунний дисбаланс.

Серед багаточисленних можливих факторів в генезе ХБ перевага належить:

  • пасивному курінню дітей;

  • забруднення атмосфери промисловими викидами, серед яких найбільше значення мають окиси азоту та сірки;

  • дисбалансу протеаз і антипротеаз;

  • інфекції (вірусно-бактеріальній, мікоплазменній, ін.).

Однак, інфекція має посереднє значення для хронізації запального процесу в бронхах: за даними проф.С.В.Рачинського провідним є вплив екзогенних факторів (промислових викидів), зниження системи місцевого захисту.

Підставою для виділення ХБ у дітей в окрему нозологічну одиницю були результати динамічного обстеження за дітьми з РБ, який супроводжувався торпідним перебігом гнійного ендобронхіту.

Проблема ХБ, як самостійного діагнозу постає у дітей, які перенесли оперативне лікування з приводу бронхоектазів, АР бронхолегеневої системи і продовжують хворіти. Збереження продуктивного кашлю, постійні катаральні симптоми в легенях, симптоми гнійної інтоксикації і гіпоксії, постійний запальний процес в слизовій бронхів, дифузні ураження усіх елементів стінки бронха, глибокі порушення вентиляції і кровотоку, метаболічний та імунний дисбаланс є підставою для перегляду проблеми первинного ХБ у дітей. Однак у дітей з перебігом захворювання по типу первинного ХБ, на відміну від дорослих, в процесі лікування можлива стабілізація процесу і прогресування не відмічається.

В сучасній соціально-екологічній ситуації при значній зміні реактивності дитячого організму вимагає подальшого вивчення проблема ХБ. Якісні зміни виникають при ЗОД в значній мірі визначає важкість їх перебігу і прогноз. Гнійний ендобронхіт є ознакою глибокого ураження бронхів при запальному процесі і критерієм значних порушень механізму захисту легень. Розвиток постійно персистуючого запалення в стінці бронхів веде до прогресування пневмосклерозу з наступною деформацією бронхів локального чи дифузного характеру. Вказані особливості перебігу бронхо-легеневого процесу з гнійним ураженням слизової були підставою до поглибленого вивчення цієї категорії хворих.

Необхідно відзначити, що у дітей з ХБ і гнійним ендобронхітом значно частіше, ніж серед загальної популяції хворих незалежно від характеру запалення в бронхах, виявлено обтяжений генеалогічний анамнез:

  • зв’язок захворювання у 2-3 поколіннях, частіше по 2 лініях;

  • гестози вагітності у матерів екстрагенітальна патологія;

  • неінфекційні захворювання легень у новонароджених (15%);

  • пологові травми;

  • недоношеність;

  • аномалії конституції з різними проявами алергії (дитяча екзема, атопічний дерматит, харчова, медикаментозна алергія) - 30%.

  • Синдром бронхоспазму під час респіраторних захворювань (30%);

Початок захворювання майже у половини дітей (40%), мав місце на першому році життя, (пневмонії, бронхіти), причому у 10% випадків пневмонії усклюднювались бактеріальною деструкцією легень. Тільки у 20% випадків захворювання почалось у віці 3-6 років, решти – у 2-3 річному віці.

У дощкільному віці у багатьох дітей виявляли гнійне запалення слизової бронхів, в періоді клінічної ремісії зберігався малопродуктивний кашель, помірно виражені симптоми інтоксикації.

Перичислені критерії вивчення анамнезу у дітей з ХБ і гнійним ендобронхітом не виявляє істотної різниці з бронхоектатичною хворобою.

При клінічному дослідженні характерно: виражені симптоми загальної інтоксикації (підвищена втома, слабість, знижений апетит, пітливість), симптоми “годинникового скла”, “барабанних паличок”. Множинні стигми дизембріогенезу (30%) є одним із чинників генетичної детермінованості захворювання. Характерним є кашель з виділенням гнійного мокротиння, але на відміну від бронхоектатичної хвороби, вона відходить у невеликій кількості, пльовками. Фізикальні дослідження виявляють неоднорідну картину: тимпаніт, укорочення перкуторного звуку. В проекції укорочення дихання є ослабленим, виявляємо катаральні симптоми, часто у вигляді дифузних вологих та сухих хрипів. Під час радіорентгенологічного дослідження виявлено ознаки дифузного пневмофіброзу у вигляді крупнопетлистої деформації легеневого малюнку, емфіземи легень (ЕЛ, ~70%). Ураження плеври були у вигляді плевродіафрагмальних зрощень, облітерації синусів, потовщення костальної її частини (50%). У третини дітей виявлено локальний пневмофіброз із зменшенням долі в об’ємі. Це зумовило зміщення кореня легень. Бронхографія виявлена у всіх дітей в деформацію бронхів по типу деформуючого бронхіту з різним об’ємом ураження. Збільшення дуги і конусу легеневої артерії мало місце частіше у дітей з двобічною деформацією бронхів.

У цієї категорії хворих завжди виявляємо значні зміни під час електрокардіографії і порушення метаболізму, перевантаження правих відділів серця (~ 50%), порушення ритму (70%).

Наведені дані дають підставу трактувати це захворювання як ХБ.

Мікробіологічне дослідження бронхіального секрету частіше виявляє монокультуру, ніж при бронхоектатичній хворобі. За час спостереження (з 1980р.) переважає умовно-патогенна флора. Зростає частота висіву клебсієли (60%), поява Citrobacter (23%), висів пневмококу (~30%), зросла частота висіву золотистого стафілококу (40%). Гриби роду Candida виявлені у третини дітей в бронхіальному секреті. Незалежно від характеру мікрофлори звертає увагу висока резистентність її до антибіотиків.

При наявності гнійного запалення в бронхах запальні зміни клітинного складу периферичної крові виявлені у 25-30% випадків (лейкоцитоз, зсув формули вліво). Біохімічні тести запалення (сіалові кислоти, серомукоїд, гаптоглобін) майже не змінені що є критерієм зниженої реактивності організму. В результаті тривалої інтоксикації виснажується система інгібіторів протеаз.

У дітей з гнійним ендобронхітом при ХБ значно частіше виявлено глибокі порушення в системі як гуморального (зниження рівня IgА і G) так і клітинного імунітету (зниження Т-л за рахунок Тh).

Дифузні зміни в легенях та гнійний характер ендобронхіту визначають складні порушення в системі зовнішнього дихання (80%). Характерним є складні і значно виражені порушення бронхіальної прохідності на всіх рівнях, але ізольованого порушеннях певних рівнів бронхіального дерева не виявлено. При цьому переважає обструкція на рівні дрібних та середніх бронхів. Компенсація здійснюється шляхом гіпервентиляції досить неекономним шляхом (збільшується частота дихання).

Важливо відмітити значні регіональні порушення вентиляції і кровотоку. Останні при радіоізотопному дослідження із ксеноном-133 виявляли значно частіше, ніж при рентгенографії. Слід звернути увагу особливо на порушення (зниження) регіонарного кровотоку у 80%, з такою ж частотою виявлено вентиляційно-перфузійні порушення.

Спостереження за цими дітьми на протязі кількох років констатує стабільність порушень в системі зовнішнього дихання, дисімуних порушень, хоч повторні курси лікування зумовили ліквідації гнійного ендобронхіту у більшості хворих. Не виявлено прогресування пневмосклерозу при рентгенологічному дослідженні. Повного вилікування не спостерігалось, хоч у третини дітей наступила стабілізація процесу ФЗД нормалізувалась тільки у половини дітей. Поскільки зберігаються перечислені вище порушення гомеостазу, пневмофіброз з його виявом у складних порушеннях в системі зовнішнього дихання, з боку серцево-судинної системи, то ці діти складають групу ризику відносно подального розвитку захворювання. Майже у третини дітей захворювання за весь час спостереження протікало як хронічний гнійно-обструктивний бронхіт з тенденцією до прогресування за рахунок наростання обструкції на рівні дрібних бронхів. І у решти дітей (~40%) захворювання трактується як хронічний простий бронхіт.

Отримані результати досліджень дають підставу для перегляду класифікації ЗОД у дітей і внести ХБ як самостіний діагноз. Отже, є підстава вважати патологію з клінічними ознаками ХБ диференційовано, виділяючи контенген дітей з ознаками морфологічних змін в кардіореспіраторній системі і активного гнійного запалення в бронхах. В той же час діти з ХБ вимагають регулярного патогенетичного лікування з метою стабілізації і попередження прогресування процесу у частини хворих.

^ Облітеруючий бронхіоліт (ОБ) традиційно розглядається як тяжке прогресуюче захворювання легень. Облітеруючий бронхіоліт - рідка патологія з групи “захворювань дрібних дихальних шляхів”. До бронхіол відносимо дихальні шляхи, діаметр, яких менший 2-3 мм, які не мають хрящових кілець і слизистих залоз. Виділяємо термінальні (мембранні) і респіраторні бронхіоли відносимо до повітреносних дихальних шляхів, стінки яких містять гладкі мязи. Стінки респіраторних бронхіол містять війчасті епітеліальні клітини і альвеоцити і не містять гладких м’язів і тому респіраторні бронхіоли відносимо до перехідних дихальних шляхів - зони приймають участь і у проведенні повітря, і у газообміні. Площа перерізу дрібних бронхів (ДБ) складає 53-186 см3 і в багато разів перевищує площу трахеї (3-4см3) і крупних бронхів (4-10 см3). На долю ДБ припадає 20% від загального опору дихильних шляхів. Тому ураження ДБ на ранніх етапах може протікати безсимптомно без змін традиційних функціональних тестів.

Причини облітеруючого бронхіоліту (ОБ).

Інфекція (частіше у дітей перших двох років життя): аденовірус (3,7,21 тип), RSV, CMV, у старших дітей причиною облітеруючого бронхіоліту виявлено Mycoplasma pneumonia, Legionella pneumonia, грип А, кір, кашлюк. При постінфекційному облітеруючому бронхіоліті морфологічною основою є розростання грануляційної тканини із стінки в просвіт бронхіоли.

  • Ускладнення медикаментозної терапії (купреніл, препарати золота, сульфасалазін).

  • Інгаляції токсичних речовин (окисли азоту, сірки, луги, кислоти, ін.).

  • ДЗСТ (СЧВ, ЮРА, синдром Шегрена).

  • Синдром Стівенса-Джонсона.

  • Ускладнення променевої терапії.

  • Запальні захворювання кишківника.

  • Ідіопатичний (криптогенний) ОБ.

  • Посттрансплантаційні ускладнення (пересадка легень, комплексу легені-серце, кісткового мозку).

Клініка ОБ в значній мірі залежить від його причини. Захворювання розвивається гостро на фоні вірусної інфекції, інгаляції токсичних речовин або поступово, після світлого проміжку – при ДЗСТ, після трансплантації. При цьому прогресуюча задишка є кардинальним симптомом захворювання. Спочатку задишка виникає при фізичному навантаженні, надалі спостерігається в спокої, швидко наростає диспное. Задишка часто супроводжується малопродуктивним кашлем. При аускультації на ранніх стадіях розвитку захворювання вислуховуються інспіраторний “писк”, однак

в міру наростання гіпервентиляції легень дихання стає ослабленим, катаральні симптоми зникають. В окремих випадках (переважно у старших дітей) дебют захворювання нагадує клініку вірусного бронхіту: гострий, підгострий початок, сухий кашель, свистяче дихання, субфебрильна температура тіла. Симптоматика при цьому має “застиглий” характер – відсутність позитивної динаміки. Часто в процес втягуються КБ, що клінічно маніфестує симптомами бактеріальної інфекції або бронхоектазів. У дітей з ОБ часто виявляємо колонізацію дихальних шляхів Pseeudomonos aeruginosa i Aspergillus fumidatus. Симптомами бактеріальної суперінфекції є висока гарячка і продуктивний кашель. Прогресування захворювання має скачкоподібний характер – періоди погіршення загального стану і функціональних параметрів чергуються з періодами відносно стабільного стану. На пізніх стадіях захворювання розвивається дифузний теплий ціаноз, виражене напруження допоміжних респіраторних м’язів шиї, “пихтяче” дихання.

Стандартні рентгенограми органів грудної клітки виявляють гіпервентиляцію, емфізему, рідше- слабо виражену дисемінацію по вогнищево-петлистому типу. Інколи легеневі поля зменшені (при синдромі Мак-Леода). При комп’ютерній томографії органів грудної клітки зміни виявляємо у більшості хворих: перибронхіальне запалення, фіброз, ендоброхіальний розвиток грануляцій зумовлюють потовщення стінок бронхіол і вони починають візуалізуватись. Це є прямі ознаки ОБ: дрібні розгалужені затемнення (центролобулярні вузлики), що відображають потовщення бронхіол, слизисті пробки, бронхіолоектази (10-20%). До непрямих симптомів належать бронхоектази, які при синдромі Мак-Леода діагностуємо у 30-100% випадків.

Облітерація бронхіол супроводжується спазмом судин малого кола кровообігу внаслідок локальної гіпоксії. На видосі ділянки паренхіми легень, які відповідають незміненим бронхіолам, розцінюються як більш щільні, тоді як уражені ділянки залишається емфізематозними (облітерація бронхіол порушує повну евакуацію повітря – феномен “повітряної” ловушки). В результаті різниці пневматизації нормальних і уражених відділів паренхіми легень, перерозподілу кровотоку в бік неуражених сегментів створюється симптом “матового скла”. Це дає можливість відрізнити ОБ від бронхіальної астми – після інгаляцій бронходилататорів симптом “повітряної” ловушки зменшується або зникає.

^ Функція зовнішнього дихання.

Сплющена крива “потік-об’єм”, знижені швидкісні потокові показники, підвищені статичні легеневі об’єми. Обструкція як правило, незворотна. Найперше знижується FEF 25-75 при відносно нормальній величині FEV1 надалі знижується форсована життєва ємність легень (FVС), що супроводжується значним підвищенням залишкового об’єму легень (RV). Знижується загальна ємність легень (TLC), а дифузійна здатність легень (DLCO) помірно знижена.

Зміни газового складу артеріальної крові виявляються у гіпоксемії і гіпокапнії.

Бронхоскопія є малоінформативною, так як патологічні зміни локалізуються дистальніше доступних огляду відділів бронхів. Однак при цьому виконується трансбронхіальна біопсія легень забором кількох (6-12) біоптатів. Цитограма лаважної рідини не є інформативною. Більше значення має визначення цитокінів (IL-2, IL-6, TNF-α), які відображають процеси імунної активації і запалення дихальних шляхів. Однак і вони не є достатньо чутливими.

Отже, діагноз постінфекційного ОБ ґрунтується на сукупності симптомів:

  • тяжкі респіраторні інфекції з бронхообструктивним синдромом в анамнезі;

  • стійкі вологі дрібноміхурцеві хрипи на фоні ослабленого дихання, рецидивуючий бронхообструктивний синдром;

  • одностороннє збіднення легеневого малюнку, зменшення розмірів легеневого поля, позитивний симптом “ повітряної ловушки”;

  • незаповнені контрастом бронхи на рівні генерацій 5-6 порядку і нижче при бронхографії;

  • виражене зниження легеневої перфузії при ізотопній сцинтіпневмографії;

  • стійкі порушення вентиляції з перевагою ураження ДБ.

^ Перебіг ОБ. Варіанти захворювання: тотальний, однобічний вогнищевий, двобічний вогнищевий, частковий варіант.

У дітей раннього віку при тривалості захворювання 1-2 роки відмічено часті рецидиви (> 5 разів в рік) з розвитком задишки, “шумного” дихання за рахунок подовженого видиху і двобічних сухих хрипів. Дрібнопухирцеві вологі хрипи (частіше односторонні) мають постійний характер. В цьому періоді захворювання нагадує бронхіальну астму з безперервно-рецидивуючим перебігом.

У дітей з тотальним варіантом захворювання швидко наростають симптоми легеневої гіпертензії.

Діти дошкільного віку переносять загострення рідше (3-4 рази в рік), які також супроводжуються бронхообструктивним синдромом. Однак задишка виникає рідше, на перший план виступають стабільні звучні дрібноміхурцеві хрипи на фоні ослабленого дихання в ураженій легені. Симптоми легеневої гіпертензії є у половини дітей.

У школярів загострення виникають рідко (не >2 рази в рік) з помірно вираженим бронхообструктивним синдромом. Задишка при фізичному навантаженні є рідко. У більшості дітей (з одностороннім ураженням) зменшується кількість вологих хрипів в легенях, вони стають глухими. Рідко є кровохаркання. У підлітків розвивається правошлуночкова недостатність. Наростає емфізема при рентгенологічному обстеженні. В окремих дітей з тотальним і однобічним вогнищевим варіантом гіпервентиляція здорової легені може привести до утворення медіастінальної грижі і розвитку сколіозу грудного відділу хребта.

Для постінфекційного ОБ не є характерним стабільність змін бронхіального дерева і відсутність їх прогресування. При цьому переважають значні порушення в системі зовнішнього дихання – ВН3 без тенденції до зменшення чи наростання. Однак перфузійні порушення зменшились – покращилось кровопостачання на 30% у порівнянні з вихідним рівнем. При цьому перфузія залишається зниженою і складає 30-50% від нормальних величин. Значні порушення перфузії сприяють розвитку легеневої гіпертензії, морфофункціональним змінам правого шлуночка. Такі порушення вентиляції і ранній розвиток легеневого серця є причиною ранньої інвалідності і серйозного прогнозу захворювання.

Лікування: терапією вибору є глюкокортикоїди: 1-1,5 мг/кг м.т. внутрішньовенно 3-5 днів при тяжких формах ОБ. Ефективними є інгаляційні ГК, особливо при відсутності ефекту від системних ГК. При цьому зразу відмічаємо ефект зменшення кашлю, епізодів свистячого дихання (будесонід, флютіказон). Противірусні препарати.

Перспективним напрямом терапії ОБ є використання селективних β2 -агоністів (сальбутамол, вентолін, беротек), М-холінолітиків (антровент), комбінованих препаратів (беродуал, серетід, комбівент).

Посттрансплантаційний ОБ – імуносупресивні препарати: Таcrolimus, Mycopholate Mjfetil (MMF), Sirolimus, інгаляції циклоспоріну А.

Згідно прийнятої класифікації НЗЛ у дітей бронхоектатична хвороба – це вроджене або набуте захворювання з прогресуючим ураженням бронхів, яке характеризується інфекційно-запальним хронічним процесом, що призводить до деформації бронхів у вигляді патологічного розширення з порушенням їх дренажної функції, крово- та лімфообігу.

^ Форми захворювання: легка, середньої важкості, тяжка, ускладнена.

Періоди хвороби: загострення, ремісія.

Локалізація процесу: однобічна, двобічна, обмежена (сегмент, доля) та поширена з вказівкою локалізації та характеру ендобронхіту.

^ Види бронхоектазів: циліндричні, мішковидні (кистоподібні), змішані.

По суті і термінологічно розрізняємо “бронхоектази” та “бронхоектатичну хворобу”. Бронхоектази – сегментарне розширення бронхів, зумовлене деструкцією або порушенням нервово-м’язевого тонусу їх стінок внаслідок запалення, дистрофії, склерозу або гіпоплазії структурних елементів бронхів.

Вперше бронхоектази описав Лаенек у 1819 р. У 20-их роках ХХ ст. (1922 р.) Sicard i Forestier ввели в клініку бронхографію, у нас – С.Рейнеберг та Б. Каплан у 1924 р.

Бронхоектази розрізняємо як первинні, які є основним морфологічним субстратом патологічного процесу і визначають у хворих певний симптомокомплекс, та вторинні (виникають як ускладнення або прояв інших захворювань).

Первинні бронхоектази, як правило розвиваються внаслідок перенесених у дитячому віці гострих інфекцій бронхолегеневої системи, після аспірації стороннього тіла. У 12-15% випадків у дітей з бронхоектатичною хворобою причиною захворювання були корева та кашлюкова пневмонія.

Вторинні бронхоектази розвиваються у дітей на грунті аномалій розвитку бронхолегеневої системи, синдромі недостатності війчастого епітелію, спадкових захворюваннях (муковісцидозі), синдромі недостатності альфа-1-антитрипсину, туберкульозі. Частота вторинних бронхоектазій у дітей складає від 10 до 20-60% випадків за даними різних авторів в зв’язку з складністю діагностики.

У формуванні бронхоектазів основним патогенетичним механізмом є запалення стінки бронхів та порушення дренажної функції їх рівнозначно: поверхневий бронхіт→панбронхіт, перибронхіт з перибронхіальною пневмонією→ деформуючий бронхіт з руйнуванням еластичного каркасу, розлади гемо-,лімфодинаміки.

Важливу, визначальну роль у формуванні бронхоектазів мають(як вторинних, так і первинних) мають генетично детермінована неповноцінність бронхіального дерева (вроджена “слабість” брон-хіальної стінки, недостатній розвиток гладких м’язів, еластичної, хрящевої тканини, недостатність системи місцевого захисту), які в сукупності сприяють хронізації запального процесу. Виділення дизонтогенетичних бронхоектазій, зумовлених постнатальним розширенням бронхів (в генезі розвитку яких важливе значення має недостатність системи сурфактанту) з вродженою неповноцінністю бронхолегеневої тканини ще залишається дискусійним питанням.

Один із основоположників вчення про бронхоектатичну хворобу А.Я.Цигельник вирішальний момент у формуванні бронхоектазів відводить ателектазу з наступним пневмофіброзом та прогресуванням запального процесу в бронхах до звиразкування і деструкції м’язево-еластичного шару та хряща, деформацією просвіту бронхіол. Утворенню ателектазу з наступним розвитком бронхоектазів сприяє також інактивація сурфактанту внаслідок запалення у паренхімі легень. Істотне значення має порушення трофіки бронхіальної стінки, розлади гемо-, лімфодинаміки.

Вроджені бронхоектази – результат неправильного розвитку бронхіального дерева з аномалією основних структурних елементів стінки бронха (хрящ, залози). Вроджені бронхоектази називають кістами. Справжні кісти легень – це порожнини у легеневій тканині, які виходять із бронхіальної стінки та наповнені повітрям або рідиною.

Залежно від стану навколишньої легеневої паренхіми виділяємо три види бронхоектазів:

  • бронхоетази серед повітряної легеневої тканини;

  • бронхоетази зі запально-склерозовоною та деформованою легеневою тканиною;

  • бронхоектази з ателектазом респіраторної тканини.

За морфологічними ознаками бронхоектази поділяємо на:

  • ретенційні (внаслідок зниження м’язевого тонусу бронхів – прогресування деформуючого бронхіту, рідше – при гіпоплазії м’язів бронха у ранньому дитячому віці).

  • Деструктивні (як правило, мішковидні) характеризуються гнійним розплавленням стінки бронха на всю глибину, подальшим розвитком склерозу, зникненням гладких м’язів, залоз, хряща, еластичних волокон та втягненням респіраторної тканини (перифокальна пневмонія, склероз, емфізема).

  • Ателектатичні бронхоектази за будовою подібні з вродженими кістами легень, однак відрізняються великою різноманітністю розмірів та форми порожнин.


Деструкція стінки наступає тільки при обтурації просвіту бронха стороннім тілом.

Хронічний запальний процес веде до розвитку пневмофіброзу з наступною редукцією судин МКК і розвитком легеневої гіпертензії, синдрому легеневого серця, хронічної гіпоксії.

^ Легенева гіпертензія – це стан гемодинаміки в легенях, при якому тиск у легеневій артерії перевищує 30/15мм.рт.ст. (легенева артеріальна гіпертензія). Венозна легенева гіпертензія передбачає підвищення тиску у лівому передсерді понад 8-10мм.рт.ст. Halmagyi (1957 р.) виділяє капілярну легеневу гіпертензію, коли систолічний легеневий капілярний тиск перевищує 8 мм.рт.ст.

Синдром легеневої гіпертензії у дітей є складною проблемою пульмонології, так як в значній мірі визначає важкість форми захворювання та несприятливий його прогноз, тактику лікування.

Класифікація ЛГ(І.Х.Рабкін,1967)

  1. Форма: первинна, вторинна.

  2. За характером: активна, пасивна.

  3. За перебігом: гостра, хронічна.

  4. Причини.

  5. Види легеневої гіпертензії: артеріальна, венозна, капілярна, змішана.

  6. Клінічні групи.

  7. За вираженістю: (Зернов М.Г.)

Ступінь

Систолічний

Діастолічний

Середній тиск

І

25-40

16-30

26-45

ІІ

41-50

31-65

46-70

ІІІ

76-100

≥65

≥70

IV

≥110







Причини ЛГ.

І. Лівошлуночкова недостатність:

  • артеріальна гіпертензія;

  • аортальні вади, коарктація аорти;

  • мітральна регургітація;

  • кардіоміопатії;

  • кардити.

ІІ. Підвищення тиску у лівому передсерді:

  • мітральний стеноз;

  • пухлина, тромбоз лівого передсердя;

  • трипередсердне серце, надклапанне мітральне кільце.

ІІІ. Обструкція легеневих вен:

  • медіастінальний фіброз;

  • легеневий венозний тромбоз.

ІV. Паренхіматозні захворювання легень:

А) хронічні:

  • ХОБ;

  • бронхоектатична хвороба;

  • АР, ураження серця при спадкових захворюваннях;

  • дисеміновані процеси легень (ІФА, саркоїдоз, туберкульоз).

Б) гострі:

  • РДС дорослого типу;

  • дифузний пневмоніт.

V. Захворювання системи легеневої артерії:

  • первинна легенева гіпертензія;

  • повторні або масивні емболії легеневої артерії;

  • тромбоз “in sifu” легеневої артерії;

  • системні васкуліти;

  • дистальний стеноз легеневої артерії;

  • збільшення легеневого кровотоку

а) ВВС зі скидом зліва направо (ДМШП, ДМПП, відкрита артеріальна протока)

б) легенева гіпертензія зумовлена медикаментами.

VІ. ЛГ у новонароджених:

  • збереження фетального кровообігу;

  • хвороба гіалінових мембран;

  • діафрагмальна кила;

  • аспірація меконію.

VІІ. Гіпоксія, гіперкапнія:

  • проживання у високогірних районах;

  • обструкція верхніх дихальних шляхів (стороннє тіло, збільшені мигдалики, синдром сонних обструктивних апное).

  • синдром гіповентиляції у повних осіб;

  • первинна альвеолярна вентиляція.

Причини гострої ЛГ:

  • ТЕЛА, тромбоз “in sifu”;

  • гостра лівошлуночкова недостатність любого генезу;

  • асматичний статус;

  • RDS, ГДН;

  • гостра пневмонія.

Причини хронічної ЛГ:

  • збільшення легеневого кровообігу;

  • підвищення судинного опору в легенях;

  • затруднений відтік крові з легеневих вен;

  • збільшений легеневий кровообіг зустрічається при ВВС (септальні дефекти, відкрита артеріальна протока, відкритий передсердно-шлуночковий канал).

Підвищення судинного легеневого опору може бути як фізіологічним, так і патологічним явищем. Легенева гіпертензія у здорових дітей зустрічається в періоді новонародженості, при проживанні в умовах високогір’я. Легенева гіпертензія є при первинній легеневій гіпертензії (синдром Аерзи), емболії легеневих судин, системних захворюваннях сполучної тканини, приступі задухи, асматичному статусі при бронхіальній астмі, важкому перебігу пневмонії, хронічному обструктивному бронхіті, бронхоектатичній хворобі.

Утруднення відтоку крові з легеневих вен має місце при вроджених (фіброеластоз ендокарду, коартація аорти, атрезія лівого венозного отвору), так і при набутих захворюваннях серця (кардити, перикардити, мітральні і аортальні вади серця).

Помимо названих причин до легеневої гіпертензії призводять підвищення в’язкості крові, зміна пружності судинної стінки легеневих артерій, зростання швидкості надходження крові до легеневої артерії під час систоли, зміна ємності судинного русла. Вазоконстрикцію визначають гіпоксія, ацидоз, гіперкапнія (пряма дія на стінку судин).

Клініка: незалежно від причини суб’єктивні прояви майже однакові:

  • задишка (найшвидше появляється) спочатку при фізичному навантаженні, надалі – в спокої. Підвищена втома, слабкість.

  • обморки (гіпоксія мозку);

  • кардіалгії (відносна коронарна недостатність в результаті гіпертрофії правих відділів серця);

  • кровохаркання;

  • сиплість голосу;

  • болі в області печінки, набряки на нижніх кінцівках.

Об’ єктивно:

  • дифузний ціаноз;

  • симптом барабанних паличок і годинникового скла;

  • акцент ІІ тону над легеневою артерією;

  • систолічний шум над мечовидним відростком (відносна недостатність трикуспідального клапану).

  • ЕКГ, УЗД: гіпертрофія правих відділів серця.


Гіпертонічні кризи в системі легеневої артерії:

  • різка задуха (частіше вночі, ввечері);

  • сильний кашель з прожилками крові;

  • ортопное;

  • дифузний виражений ціаноз;

  • збудження;

  • тахікардія;

  • пульсація а.pulm. у ІІ м/р;

  • вибухає conus а.pulmonalis (рентгенологічне обстеження);

  • пульсація правого шлуночка в епігастрії;

  • акцент ІІ тону над а.pulm.;

  • набухання і пульсація вен шиї;

  • вегетативні реакції ( urina spastica, самовільна дефекація);

  • рефлекс Плеша.

  1   2   3   4

Схожі:

Ураження легень при спадковій патології. Вроджені вади розвитку бронхолегеневої системи у дітей. Особливості клініки, діагностики. Принципи лікування, диспансеризації iconТема. Ураження легень при спадкових захворюваннях: особливості клініки,...
Мета: ознайомити лікарів-педіатрів з клінікою, діагностикою, перебігом вторинного ураження бронхолегеневої системи при спадкових...
Ураження легень при спадковій патології. Вроджені вади розвитку бронхолегеневої системи у дітей. Особливості клініки, діагностики. Принципи лікування, диспансеризації iconОснови медичної генетики. Спадкові захворювання дитини. Принципи...
Мета: удосконалити знання лікарів за спеціальністю “Загальна практика-сімейна медицина” про особливості клініки, діагностики спадкової...
Ураження легень при спадковій патології. Вроджені вади розвитку бронхолегеневої системи у дітей. Особливості клініки, діагностики. Принципи лікування, диспансеризації iconУраження легень при дифузних захворюваннях сполучної тканини, патології...
Мета: довести до відома лікарів-педіатрів сучасні уявлення про механізми ураження, клініку, діагностику ураження легень при ревматичних...
Ураження легень при спадковій патології. Вроджені вади розвитку бронхолегеневої системи у дітей. Особливості клініки, діагностики. Принципи лікування, диспансеризації iconБронхіальна астма: особливості клініки, діагностики у дітей різних...
Мета: удосконалити знання лікарів-інтернів з питань патогенезу, клініко-параклінічної діагностики та сучасних підходів лікування...
Ураження легень при спадковій патології. Вроджені вади розвитку бронхолегеневої системи у дітей. Особливості клініки, діагностики. Принципи лікування, диспансеризації iconАктуальні проблеми діагностики, диференційної діагностики захворювань...
Мета: удосконалити знання лікарів-педіатрів про сучасні погляди на етіопатогенез, класифікацію, методи діагностики, семіотику захворювань...
Ураження легень при спадковій патології. Вроджені вади розвитку бронхолегеневої системи у дітей. Особливості клініки, діагностики. Принципи лікування, диспансеризації iconГломерулонефрити. Етіологія, патогенез, класифікація, клініка, перебіг,...
Мета: удосконалити знання лікарів за спеціальністю “Загальна практика-сімейна медицина” про сучасні погляди на патогенетичні механізми...
Ураження легень при спадковій патології. Вроджені вади розвитку бронхолегеневої системи у дітей. Особливості клініки, діагностики. Принципи лікування, диспансеризації iconСучасні погляди на патогенез сепсису, особливості клініки, перебігу,...
Мета: удосконалити знання лікарів-інтернів про сучасні підходи трактування патогенезу до критеріїв клініко-параклінічної діагностики,...
Ураження легень при спадковій патології. Вроджені вади розвитку бронхолегеневої системи у дітей. Особливості клініки, діагностики. Принципи лікування, диспансеризації iconРевматичні захворювання: системний червоний вовчак, дерматоміозит,...
Мета: удосконалити знання лікарів-педіатрів про сучасні погляди на механізми розвитку, клініко-параклінічні критерії діагностики...
Ураження легень при спадковій патології. Вроджені вади розвитку бронхолегеневої системи у дітей. Особливості клініки, діагностики. Принципи лікування, диспансеризації iconКлініко-параклінічні критерії діагностики, диференційної діагностики...
Мета: удосконалити знання лікарів- інтернів з питань сучасних підходів диференційної діагностики та лікування захворювань кишечника...
Ураження легень при спадковій патології. Вроджені вади розвитку бронхолегеневої системи у дітей. Особливості клініки, діагностики. Принципи лікування, диспансеризації iconСистемні захворювання сполучної тканини. Системний червоний вовчак:...
Мета: удосконалити знання лікарів-педіатрів про сучасні погляди на механізми розвитку, клініко-параклінічні критерії діагностики...
Додайте кнопку на своєму сайті:
Школьные материалы


База даних захищена авторським правом © 2014
звернутися до адміністрації
uchni.com.ua
Головна сторінка