Актуальні проблеми діагностики, диференційної діагностики захворювань гепато-біліарної системи у дітей. Сучасні підходи до лікування. (Гепатити І цирози)




Скачати 272.69 Kb.
НазваАктуальні проблеми діагностики, диференційної діагностики захворювань гепато-біліарної системи у дітей. Сучасні підходи до лікування. (Гепатити І цирози)
Сторінка2/3
Дата конвертації06.03.2013
Розмір272.69 Kb.
ТипДокументы
uchni.com.ua > Інформатика > Документы
1   2   3
^

Синдром Дабіна-Джонсона


Синдром Ротора – природжене порушення виділення зв’язаного білірубіну від гепатоцита до жовчного капіляру.
Хронічні запальні захворювання печінки.

Хронічний гепатит - це дифузне запально-дистрофічне ураження печінки різної етіології, яке триває не менше, як 6 місяців.

Епідеміологія: офіційні дані МОЗ України – поширеність хронічних гепатитів 0,5% (маніфестні форми). Дані ІПАГ АМН України: кількість дітей з вірусним гепатитом в 1999 р. в порівнянні з 1996 р. зросла в 2 рази.

Характерні прояви хронічних гепатитів (ХГ) у дітей:

  • переважання атипових форм (60% випадків);

  • висока частота формування первинно хронічних гепатитів, особливо при перинатальному інфікуванні (90% випадків);

  • значно більш високий ризик розвитку цирозу печінки і гепатоцелюлярної карциноми, ніж у дорослих;

  • сполучення декількох вірусніх агентів при ураженні (ЦМВ, віруси В, С, Д);

  • порушення імунного статусу;

  • медикаментозна резистентність;

  • несприятливою тенденцією ХГ у дітей є небезпека пожиттєвого вірусоносійства гепатиту, що значно підвищує інтенсивність передачі інфекції з часом і можливість трансформації в цироз і рак печінки.

Ці особливості пояснюються анатомо-фізіологічними характеристиками віковіх періодів росту і розвитку дитини.

Етіологія.

ХГ є поліетіологічною хворобою. Серед дитячого населення найпоширенішими є хронічні вірусні гепатити В і С, нерідко з позапечінко-вими проявами, збільшилось число атипових форм ХГ.

  • Вірусний гепатит В переходить в хронічну форму в 5-10% випадків у дорослих, у новонароджених – 90%.

  • Вірусний гепатит С – в 50-80% випадків.

  • Вірусний гепатит Д – в 70% випадків.

  • Цироз печінки розвивається у 5-10% хворих ХВГ, у 20-25% вірусним гепатитом С, до 50% хворих вірусним гепатитом Д при варіанті суперінфекцією. На фоні перечислених захворювань може також формуватись гепатоцелюлярна карцинома.


ХГ маловірогідно розвиваються у дітей після перенесеного гострого вірусного гепатиту А, Е. Менш поширені у дітей лікарськи–індуковані і токсичні гепатити. Лікарськи–індуковані гепатити викликають препарати прямої гепатотоксичної дії – антиметаболіти, антибіотики, фторотан, також лікарські засоби, які виявляють токсико-алергічний ефект (проти-туберкульозні, протизапальні препарати, психотропні засоби). Токсичні гепатити можуть бути зумовлені отруєнням грибами, алкоголем ксенобіотиками.

Поліпрагмазія та вплив несприятливих екологічних факторів здатні викликати токсичний гепатит. Будь-який лікарський засіб, що його використовують тривало чи у значних дозах, може змінити структуру і функцію печінкової клітини. Гепатопатії з переважанням цитолізу спричинюють ампіцилін, карбеніцилін, фуросемід, індометацин, метотрексат, оксацилін, парацетамол, фенобарбітал, рифампіцин, саліцилати, сульфаніламіди. Гепатопатії з перевагою холестазу викликають карбамазепін, діазепам, еритроміцин, нітрофуран. Цитостатики, тетрацикліни, великі дози вітаміну А спричинюють гепатопатії з переважанням стеатозу.

При тяжких захворюваннях органів травлення системних захворюванях сполучної тканини ураження печінки можливе у вигляді реактивного гепатиту, який слід відрізняти від ХГ.

У дітей часто зустрічається природжений гепатит, коли інфекція (віруси В, С, Д; ЦМВ, токсоплазма) переходить від матері до дитини. Для природженого гепатиту характерна наявність клінічних проявів з перших днів після народження і не пізніше 6 тижнів життя.

Однією з тяжких форм ХГ у дітей є аутоімунний гепатит. Останніми роками у країнах СНД відмічається ріст хворих на гострий вірусний гепатит серед осіб 15-29 років, зараження яких відбувається внаслідок ін’єкційного введення наркотичних препаратів, сексуальних контактів.

Джерелом інфікування можливі немедичні маніпуляції. Це – татуювання, ритуальні насічки, проколи мочки вуха, які такі популярні серед підлітків.
Класифікація.

Нова, рекомендована Міжнародним конгресом гастроентерологів в Лос-Анжелесі в 1994 році. В ній враховані три категорії оцінки ХГ – етіологія, ступінь активності запального процесу, стадія хвороби.

^ По етіології і патогенезу розрізняють:

І Хронічний вірусний гепатит В,С, Д.

ІІ Хронічний вірусний гепатит (не характеризований іншим чином).

ІІІ Аутоімунний гепатит.

ІV Хронічний токсичний гепатит.

V Хронічний лікарськи-індукований гепатит.

VІ Хронічний криптогенний гепатит.

^ По клініко-біохімічний критерям:

І ступінь активності – базується на результатах дослідження біоптатів печінки з використанням індексу гістологічної активності і визначається за тяжкістю, вираженістю запально-дистрофічного процесу в печінці:

  1. Мінімальна, (4-8 балів);

б) Помірна, (9-12 балів);

в) Тяжка.

Клінічно ступінь активності визначається по ступеню підвищення активності трансаміназ у сироватці крові.

ІІІ стадія ХГ – визначається вираженістю фіброзу і розвитком цирозу печінки (ЦП):

0 – фіброз відсутній,

1 – мінімальний перипортальний фіброз,

2 – помірний фіброз з портопортальними септами,

3 – виражений фіброз з портоцентральними септами,

4 – цироз печінки.
^ Патологічна анатомія.

При ХГ печінка збільшена, капсула її потовщена. Гістологічним критерієм ХГ є комбінація клітинно-запальної інфільтрації, різних форм гепато-целюлярної дегенерації і некрозу.

При ХГ вірусного генезу переважають в інфільтраті лімфоцити, а при аутоімунному – плазматичні клітини.

^ При мінімальному ступені активності гепатоцелюлярний некроз вогнищевий, ступінчастий некроз може бути в перипортальній зоні, уражається лише частина портальних трактів.

^ При помірній активності є ступінчасті некрози, як і при І ступені, обмежені перипортальним зонами, але ушкоджується майже кожен портальний тракт.

Виражена активність характеризується тим, що окрім ступінчастих некрозів є також зливні, мостовидні.

Патогенез.

Особливості вірусного гепатиту зумовлені порушенням функцій гепатоцитів, які є основною мішенню для вірусів. В патогенезі ХГ важливими є наступні моменти:

  1. Відсутність адекватної імунної відповіді на активну реплікацію віруса. Циркулюючий НВеAg подавляє обидві ланки імунітету:

  • клітинну, шляхом зниження продукції гамма-інтерферону (вони відіграють пускову роль в механізмі “пізнавання” антигенів віруса Тл);

  • гуморальну – в результаті пригнічення антитілоутворенння Вл.

Утворюється вірусоспецифічні клони Тл із зниженням

функціональної активності на тлі лімфоцитопенії і дисбалансу їх

популяцій з формуванням реакцій підвищеної чутливості

сповільненого типу, яка викликає імунний цитоліз гепатоцитів.

  1. Аутоімунні механізми: пов’язані з наявністю у антигена вірусу гепатиту В спільних компонентів з антигенами хазяїна. В результаті виробляється антитіла до власних клітин: антиядерні, антимітохон-дральні, антригладком’язеві, а також антитіла до специфічного ліпопротеїну печінки.

  2. Інтеграція генетичного апарату вірусу гепатиту з геномом гепатоцита – один з основних механізмів хронізації процесу, а також потенціальної загрози малігнізації.

  3. Мінливість з утворенням мутантних штамів, які “недосяжні” для імунної відповіді.

  4. Можливість позапечінкової реплікації вірусу гепатиту В – в клітинах кісткового мозку, крові, лімфатичних вузлів та селезінки, в циркулюючих макрофагах – моноцитах.

  5. Активація сполучної тканини в печінці.

  6. Генетична схильність до аутоімунних реакцій.

  7. Супер- чи коінфекція різних вірусів гепатиту на тлі “фонового” імунодефіциту.


Клініка.

ХГ вірусної етіології характеризується повільним прогресуючим перебігом з тривалим малосимптомним періодом.

ХГ В –вірусної етіології – в перебігу розрізняють дві фази:

  1. Гостра.

  2. Хронічна.


ХГ С:

  1. Гостра.

  2. Хронічна:

  • латентна;

  • реактивації.

Фаза реактивації характеризується підвищенням репликативної здатності вірусу С і клінічними проявами з поступовим розвитком цирозу печінки (ЦП) і гепатоцелюлярної карциноми.

У більшості хворих гостра фаза відсутня і хвороба розвивається, як первинно ХГ.

Прояви.

  1. Астено-вегетативний синдром:

  • слабість;

  • втомлюваність;

  • головний біль;

  • порушеннясну;

  • емоційна лабільність.

  1. Диспептичний синдром:

  • зниження апетиту;

  • гіркота в роті;

  • нудота;

  • тяжкість і біль в епігастрії і правому підребер’ї.

  1. Шкірний зуд і жовтяниця (як правило в різні терміни).

  2. Системні ознаки:

  • артралгії, артрити;

  • ураження скелетної мускулатури;

  • міокардит;

  • перикардит;

  • ураження легень;

  • панкреатит;

  • гастрит;

  • шкірні васкуліти;

  • ураження нирок;

  • ураження щитоподібної залози;

  • ураження нервової системи;

  • патологія крові: (при ХГВ-вірусної етіології) - імунна цитопенія, периферично панцитопенія, аутоімунна гемолітична анемія, гострі і хронічні лейкемії, лімфосаркома. Пов’язують це не тільки з інфікуванням вірусом ГВ органів кровотворення, але й з реплікацією і наступною інтеграцією вірусу в клітини кісткового мозку, лімфовузлів, селезінки, мононуклеарних клітин крові.

  1. Непостійний субфебрилітет: в межах 37,5%.

  2. Позапечінкові знаки:

  • “судинні зірочки” – телеангіектазії;

  • пальмарна еритема. Механізм утворення пояснюють порушенням обміну естрогенів, кінінів, брадикінінів, простагландинів і пов’язаних з ними розладів мікроциркуляції – поширення периферичних дрібних судин, утворення артеріо-венозних анастамозів.

  1. Гепатомегалія.

  2. Порушення функціональної здатності печінки:

  • зменшення факторів згортання крові (протромбіну, проакцелерину, проконвертину). Проявляється у вигляді:

  • шкірних крововиливів;

  • синців;

  • кровоточивості ясен;

  • транзиторних носових кровотеч.


Діагностика.

Біохімічні критерії є відображенням:

І. Цитолітичного синдрому.

ІІ. Мезенхімально-запального.

ІІІ. Внутрішньопечінкового холестазу.

VІ. Печінково-клітинної недостатності.

І. ^ Цитолітичний синдром: підвищення активності трансаміназ.

Мінімальний ступінь активності – збільшення активності трансаміназ

в 3 рази.

Помірний: від 3 до 8 разів.

Виражений: більше 8 разів.

ІІ. Мезенхімально-запальний синдром.

  • знижена тимолова проба;

  • різко підвищується вміст гама-глобуліну;

  • гіпопротеїнемія;

  • поліклонова гіперімуноглобулінемія (підвищений вміст Ig M, A, G);

  • підвищений вміст Вл, знижений – Тл;

  • антиядерні, антимітохондральні, антигладком’язеві антитіла до печінкового ліпопротеїну.

ІІІ. Внутрішньопечінковий холестаз.

  • підвищення рівня кон’югованого білірубіну, сироватки (незначне);

  • підвищення активності лужної фосфатази;

  • підвищення рівня холестерину крові.

VІ. Печінково-клітинна недостатність – порушення функціональної здатності гепатоцитів (гепатопривний, гепато-депресивний синдром, гепатоцелюлярна недостатність), представляє собою зниження синтетичної здатності печінки. Доказано, що печінка виконує свою синтетичну функцію, якщо функціонує не менше 15-20% гепатоцитів.

Розвиток у хворого зниження синтетичної функції печінки, яке реєструється клінічно, біохімічно, свідчить:

  • про тяжке ураження печінки,

  • зниження продукції печінкою факторів згортання крові (протромбіну, фібриногену, проконвертину, проакцелерину та ін.). Але геморагічний синдром може бути пов’язаний не тільки з гепатопривним синдромом, а наприклад, з тромбоцитопенією при гіперспленізмі у хворих на ЦП;

  • зниження продукції альбуміну призводить до гіпопротеїнемія за рахунок гіпоальбумінемії, тобто до диспотреїнемії, що проявляється:

  • набряками,

  • зниженням м’язевої маси;

  • відносним збільшенням вмісту γ-глобулінів;

  • зниження синтетичної функції поєднується зі зниженням дезінтоксикаційної функції. (З цим пов’язують слабість, сонливість, нудоту);

  • збільшуються показники осадочних проб (тимолової, сулемової;

  • зменшується вміст в крові холестерину, холінестерів, інкреторних ферменів (холінестереази, церулоплазміну);

  • патологічні результати бромсульфалеїнової проби, що свідчить на користь паралельного зниження дезінтоксикаційної здатності печінки – зменшення швидкості виведення речовин, які метаболізуються тільки в печінці;

  • порушується метаболізм гормонів (гінекомастія у хлопчиків, аменорея у дівчаток-підлітків);

  • порушення в системі оксиду азоту є причиною розвитку:

  • гіпердинамічного типу кровообігу,

  • прогресування асциту,

  • гепаторенального синдрому,

  • вазодилятації.

У третини дітей, хворих на декомпенсований ЦТ:

  • зниження насичення артеріальної крові киснем;

  • з’являється ціаноз, внаслідок внутрішньолегеневого шунтування через мікроскопічні артеріовенозні фістули;

  • високе стояння діафрагми і базальні ателектази ще більше посилюють гіпоксію.

Розвивається печінково-легеневий синдром.

Стандартне ультразвукове дослідження при ХГ малоінформативне.

При УЗД виявляють:

  • збільшення печінки, селезінки,

  • рівномірно підвищену чи дифузно-нерівномірну гіперехогенність,

  • зниження ехощільності печінки.

Однак, відсутність змін при УЗД не виключає хронічного гепатиту. Враховуючи невисоку інформативність клінічних, біохімічних та інструментальних методів дослідження при постановці діагнозу хронічного вірусного гепатиту особливу роль набуло визначення специфічних серологічних маркерів.

При дослідженні циклу життедіяльності вірусу гепатиту В виділені дві біологічні фази його розвитку.

І. Реплікативна – фаза повноцінного розмноження вірусу з утворенням повного віріона. Спостерігається у хворих на гострий вірусний гепатит В, а також у дітей з хронічним вірусним гепатитом в початковй стадії чи у фазі реактивації інфекції. Можлива як спонтанна, так і медикаментозна елімінація вірусу ГВ.

ІІ. Інтегративна фаза – геном вірусу об’єднується з генним апаратом гепатоциту. Фрагмент ДНК вірусу інтегрується в ДНК гепатоцита з наступним кодуванням і синтезом переважно HВsAg з участю ДНК-полімерази гепатоцита. Повна реплікація вірусу припиняється і стає неможливою ліківідація HВsAg-носійства. Клінічно відповідає безсимптомному вірусоносійству HВsAg.
Специфічні серологічні критерії диференційної діагностики вірусного гепатиту.

^

Вірусний гепатит В

Гострий вірусний гепатит:


HВsAg, HВеAg, анти – НВс IgM,

ДНК вірусу гепатиту В.

Набутий імунітет:

(пост-інфекція)

Анти HВs, анти НВе в невисоких титрах, анти НВс IgG.

Хронічний вірусний гепатит:

а) фаза реплікації:
б) фаза інтеграції:


HВе-Ag, анти НВс IgМ, ДНК вірусу ГВ, HВsAg,

HВsAg, анти НВс IgG, анти НВе в невисоких титрах
^

Вірусний гепатит С


Гострий вірусний гепатит С (ГС):

РНК вірусу ГС, анти НСV IgМ

Виздоровлення

Анти НСV IgG

Хронічний вірусний ГС:

а) латентна фаза
б) фаза реактивації


Підвищення рівня АлАТ не > чим в 2-3 р., анти НСV IgG, РНК вірусу С.

Значне підвищення рівня АлАТ, анти-НСV IgМ, РНК вірусу ГС в значній кількості.
^

Вірусний гепатит Д


Гострий вірусний ГД:

НDV Аg, РНК вірусу ГД,

анти НDV IgМ, HВsAg, анти Ве.

Виздоровлення

Анти НDV IgG

Хронічний вірусний ГД:

Анти НDV IgG, при загостренні - анти НDV IgM, РНК вірусу ГД.

Вірусний гепатит G

РНК вірусу ГG.
1   2   3

Схожі:

Актуальні проблеми діагностики, диференційної діагностики захворювань гепато-біліарної системи у дітей. Сучасні підходи до лікування. (Гепатити І цирози) iconСучасні погляди на патогенез сепсису, особливості клініки, перебігу,...
Мета: удосконалити знання лікарів-інтернів про сучасні підходи трактування патогенезу до критеріїв клініко-параклінічної діагностики,...
Актуальні проблеми діагностики, диференційної діагностики захворювань гепато-біліарної системи у дітей. Сучасні підходи до лікування. (Гепатити І цирози) iconКлініко-параклінічні критерії діагностики, диференційної діагностики...
Мета: удосконалити знання лікарів- інтернів з питань сучасних підходів диференційної діагностики та лікування захворювань кишечника...
Актуальні проблеми діагностики, диференційної діагностики захворювань гепато-біліарної системи у дітей. Сучасні підходи до лікування. (Гепатити І цирози) iconТема. Сучасні погляди на рахіт: особливості порушень метаболізму,...
Мета. Удосконалити знання лікарів-педіатрів з питань етіології, патогенезу, діагностики, диференційної діагностики, лікування та...
Актуальні проблеми діагностики, диференційної діагностики захворювань гепато-біліарної системи у дітей. Сучасні підходи до лікування. (Гепатити І цирози) iconМета: удосконалити знання лікарів-педіатрів про сучасні погляди на...
Тема. Кардити: сучасні погляди на патогенез. Клінічні варіанти. Діагностика. Лікування. Кардіомопатії: клініко-параклінічна діагностика....
Актуальні проблеми діагностики, диференційної діагностики захворювань гепато-біліарної системи у дітей. Сучасні підходи до лікування. (Гепатити І цирози) iconУраження легень при спадковій патології. Вроджені вади розвитку бронхолегеневої...
Мета: удосконалити знання лікарів-інтернів про сучасні погляди на патогенетичні механізми розвитку, клініко-параклінічні критерії...
Актуальні проблеми діагностики, диференційної діагностики захворювань гепато-біліарної системи у дітей. Сучасні підходи до лікування. (Гепатити І цирози) iconХронічні гепатити у дітей: класифікація, клініка, діагностика. Сучасні...
Мета: Удосконалити знання лікарів-педіатрів з питань сучасних методів дослідження, діагностики, лікування та профілактики хронічних...
Актуальні проблеми діагностики, диференційної діагностики захворювань гепато-біліарної системи у дітей. Сучасні підходи до лікування. (Гепатити І цирози) iconПатологія підшлункової залози панкреатизм, панкреатити: причини,...
Мета: удосконалити знання лікарів-педіатрів з питань етіопатогенезу, клініко-параклінічної діагностики, сучасних методів лікування...
Актуальні проблеми діагностики, диференційної діагностики захворювань гепато-біліарної системи у дітей. Сучасні підходи до лікування. (Гепатити І цирози) iconВиразкова хвороба у дітей. Сучасні погляди на етіологію, патогенез....
Мета: вдосконалити знання лікарів з актуальних питань діагностики, лікування та профілактики хронічних захворювань гастродуоденальної...
Актуальні проблеми діагностики, диференційної діагностики захворювань гепато-біліарної системи у дітей. Сучасні підходи до лікування. (Гепатити І цирози) iconАлгоритм діагностики гепатолієнального синдромУ у дітей
Мета: удосконалити знання лікарів-педіатрів про алгоритм діагностики, диференційної діагностики гепатолієнального синдрому у дітей...
Актуальні проблеми діагностики, диференційної діагностики захворювань гепато-біліарної системи у дітей. Сучасні підходи до лікування. (Гепатити І цирози) iconБронхіальна астма: особливості клініки, діагностики у дітей різних...
Мета: удосконалити знання лікарів-інтернів з питань патогенезу, клініко-параклінічної діагностики та сучасних підходів лікування...
Додайте кнопку на своєму сайті:
Школьные материалы


База даних захищена авторським правом © 2014
звернутися до адміністрації
uchni.com.ua
Головна сторінка